与其他类型的恶性肿瘤相比，软组织肿瘤的病因不明，除有限的几种肿瘤可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷相关外，大多数软组织肿瘤为新生，并无明显诱因。另有一些软组织肉瘤与一些综合征相关。环境因素：①外伤：有报道证实，在手术、烫伤或化学灼伤形成的瘢痕组织附近组织中较易发生软组织肿瘤；②化学致瘤物质：石棉是最主要的一种致瘤剂，矿工和接触绝缘材料的工人长期吸入石棉粉尘后，可引起肺纤维化、肺癌和胸膜间皮瘤；③射线辐射：癌和恶性淋巴瘤等患者在接受放射治疗5~10年后，可发生软组织肉瘤，多为纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤和骨肉瘤。致瘤病毒：大多数的卡波西肉瘤中含有人疱疹病毒8(HHV-8)序列，EBV病毒相关性平滑肌肉瘤中可检测到EB病毒，提示HHV-8在卡波西肉瘤、EBV在部分平滑肌肉瘤的发生中起了重要的作用。免疫因素：正常情况下，机体的免疫系统具有识别和清除抗原性改变的突变细胞的功能，当宿主免疫功能低下或者受抑制时，突变细胞逃逸免疫监视，在人体不断增殖，产生肿瘤。遗传因素：一些软组织肉瘤具有家族性和遗传性，如多发性脂肪瘤，盆腔和肠系膜纤维瘤病，玻璃样变纤维瘤病、结节性黄色...