对瑞氏综合征患儿应如何治疗?

对瑞氏综合征患儿应如何治疗?

参考解答

采取综合治疗措施,重点是纠正代谢 紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理,主 要是针对本病的两个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭 进行治疗和监护、评价。对具有重度以上脑病者必须予以心 肺和颅内压监护,及时发现异常,并给予处理。由于本病变 化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密 切观察,切不可大意。控制脑水肿是治疗本病的重点,是改 善预后的关键。可给以食醋灌肠,每次10~20毫升,再加2倍无菌生理盐水 稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液可以酸化肠道,减少 氨的吸收。供给足够热量可减少组织分解产氨。有条件者也可 用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸静 脉滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为 尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨。 应注意医院保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法, 以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。同 时要降低血氨,防治出血,纠正低血糖和代谢紊乱,维持水电 解质及酸碱平衡。由于瑞氏综合...

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