虽然疯牛病及变异克雅氏病如此致命，但这种疾病却较为少见。自疯牛病发现、确定近 30 年来，依据世界卫生组织统计，截止 2014 年，全球感染变异型克雅氏病的共有 226 人，其中 175 起病例在英国，中国台湾发生过 1 例，中国大陆地区尚无变异型克雅氏病病例报告。

以上 175 例的世界卫生组织数据是截止到 2011 年的 3 月。目前最新的是美国 CDC 截止到 2012 年 6 月 28 日的数据，全球感染变异型克雅氏病的共有 227 人，其中 176 起病例在英国，27 起在法国，5 起在西班牙，4 起在爱尔兰，美国荷兰各 3 例，意大利、加拿大、葡萄牙各 2 例，日本、沙特和台湾各 1 例。