这是一种多见于中年女性自身免疫性肝病，男女患者比例为 1:3，主要表现为胆管发生病变、闭塞、胆汁淤积，淤积的胆汁损害肝脏（胆汁淤积一般进展缓慢）进而发生纤维化、肝硬化，最终导致肝衰竭。